Neurinome de l’acoustique : définition, causes et traitement

Comment se développe le neurinome de l’acoustique ? Quel est son impact sur le nerf auditif ?

Le neurinome de l’acoustique est plutôt rare et survient à tout âge. Il est généralement diagnostiqué sur des individus âgés de 40 à 60 ans avec une majorité de femme. Chaque année, on dénombre 1 à 2 cas pour 100 000 habitants.
Seulement 40 % des neurinomes de l’acoustique augmentent lentement de taille avec une moyenne de 1 à 2 mm par an. Plus la tumeur croît, plus elle exerce une pression sur le nerf auditif et provoque une perte auditive progressive dans une oreille.
Dans 95 % des cas, le neurinome de l’acoustique est unilatérale. Cette surdité de perception ne touche donc qu’une seule oreille. Elle est généralement asymptomatique au début et peut passer inaperçue pendant des années.

En principe, la croissance de cette tumeur est extrêmement lente et peut rester parfaitement stable pendant des mois voire de nombreuses années. La tumeur ne nécessitera alors qu’une surveillance régulière, sans intervention thérapeutique ou traitement de chirurgie. Il est important de savoir que le neurinome de l’acoustique est une tumeur bénigne. N’étant pas un cancer, il ne se propage pas à d’autres régions du corps.

Quelle est la cause du neurinome ?

La cause exacte du neurinome de l’acoustique n’est pas clairement établie. Les interprétations restent encore à débat. Mais on pense qu’il peut être causé par des facteurs environnementaux comme par exemple :

• Une exposition professionnelle aux pesticides ;
• L’utilisation intensive quotidienne d’un téléphone sur une période de 10 ans ;
• Une exposition excessive aux rayonnements électromagnétiques. Le Criirem propose d’ailleurs des recommandations pour limiter ce type d’exposition

Une origine génétique peut aussi être évoquée. En effet, les personnes ayant un historique familial de neurinome de l’acoustique présentent des facteurs de risque.

Comment savoir si l’on a un neurinome ?

Le nerf auditif est un nerf périphérique qui relie l’oreille interne au cerveau et qui transmet les sons aux zones auditives du cerveau. Le neurinome de l’acoustique étant une tumeur bénigne qui se développe sur le nerf auditif, l’un des symptômes pouvant apparaître est la baisse de l’audition. Cette surdité de perception est généralement progressive.
Les neurinomes de l’acoustique sont généralement asymptomatiques au début, mais peuvent causer des symptômes graves s’ils ne sont pas suivis puis traités.
Cette pathologie est associée à de nombreux symptômes comme les problèmes auditifs ou les troubles de l’équilibre.

Quels sont les symptômes du neurinome de l’acoustique ? Trouble auditif et vertiges…

Les symptômes d’un neurinome de l’acoustique peuvent varier et sont très subtils.

Des problèmes auditifs
Les premiers signes sont souvent des troubles auditifs tels qu’une perte auditive progressive. Cette surdité de perception est causée car les lésions au niveau des structures nerveuses de l’oreille interne altérant la perception du son.
D’autres symptômes peuvent apparaître comme les acouphènes : des bourdonnements, bruits ou sifflements dans l’oreille.

Des troubles de l’équilibre
Plus rares, les vertiges et troubles de l’équilibre peuvent survenir et gêner le quotidien.

D’autres symptômes existent
Par la compression d’autres nerfs crâniens de voisinage et suivant son volume, le neurinome de l’acoustique peut provoquer d’autres symptômes comme :

• Des douleurs faciales, des névralgies faciales, une paralysie faciale ou encore une anesthésie de la face, de par la proximité du neurinome avec le nerf facial ;
• Des engourdissements du visage, également à cause de sa proximité avec le nerf facial ;
• Des maux de tête ;
• Des problèmes de parole et de compréhension ;
• Des troubles de la déglutition.

Si vous présentez l’un de ces symptômes, Audition Cornuau vous recommande de consulter un médecin ORL afin d’effectuer des tests et obtenir un diagnostic précis.

Comment le neurinome de l’acoustique est-il diagnostiqué ?

Le neurinome de l’acoustique est diagnostiqué à l’aide d’une combinaison d’examens médicaux, notamment des tests d’audition, des IRM cérébrales (imageries par résonance magnétique) et des tests de réflexes acoustiques. La tomodensitométrie et l’angiographie par résonance magnétique peuvent également être utilisées pour diagnostiquer ce type de tumeur.

1. Diagnostic par audiométrie subjective, vocale et tonale

Différents tests peuvent être réalisés avec un spécialiste de l’audition. Comme dit précédemment, dans 95 % des cas, une seule oreille est atteinte par le neurinome de l’acoustique. C’est pourquoi les examens se pratiquent sur chaque oreille, de façon individuelle. Ces tests peuvent également être utilisés pour déterminer si une personne a des problèmes auditifs qui n’ont pas encore été diagnostiqués. Voyons ci-après les examens possibles.

• L’audiométrie tonale est une technique d’analyse de l’acuité auditive, utilisée pour diagnostiquer le neurinome de l’acoustique, comme tous les autres troubles de l’audition. Elle consiste à mesurer la sensibilité. Elle est généralement réalisée en utilisant des sons à différentes fréquences et amplitudes. Les résultats de l’audiométrie tonale sont ensuite comparés avec des valeurs pour déterminer si l’audition est normale ou affaiblie.
• L’audiométrie vocale est un test audiométrique spécifique qui mesure la capacité d’une personne à reconnaître et à répéter des mots. Ce test important est réalisé pour mesurer la capacité auditive de l’oreille affectée et comparer le résultat avec celui d’une oreille saine. Il est réalisé à l’aide d’un appareil spécialisé qui émet des mots à des intensités spécifiques, afin de déterminer la capacité de compréhension de la parole en fonction de son intensité. Lors de cet examen, le patient sera invité à répéter une série de mots et de syllabes à l’aide d’écouteurs spéciaux. Les réponses seront enregistrées et analysées afin de déterminer le seuil auditif et la capacité de compréhension de la parole.

Découvrez dans un précédent article le principe et déroulé de cet examen dans nos centres Audition Cornuau.

2. Potentiels évoqués auditifs (PEA)

Les Potentiels Evoqués Auditifs (PEA) sont des tests qui mesurent la réponse nerveuse de l’oreille interne à des sons émis. Les PEA permettent de détecter les changements et le retard dans la transmission des signaux nerveux.

3. La vidéo-nystagmographie (VNG)

La vidéo-nystagmographie (VNG) consiste à mesurer le nystagmus, ou mouvement oculaire involontaire, en réponse à divers stimuli visuels et auditifs. La VNG est un moyen fiable de diagnostiquer un neurinome de l’acoustique et de déterminer son degré de gravité.
Lors de l’examen, les yeux du patient sont filmés. Ce test consiste à enregistrer les mouvements involontaires des yeux pendant qu’un patient écoute des sons et que la pression de l’air est appliquée à ses oreilles. Les résultats de ce test peuvent aider les médecins à diagnostiquer un neurinome de l’acoustique et à évaluer la fonction auditive du patient.

4. L’Imagerie par Résonnance Magnétique (IRM)

L’imagerie par Résonnance Magnétique (IRM) est un examen fiable, précis et très utile pour diagnostiquer un neurinome de l’acoustique. Elle permet de visualiser précisément la tumeur et d’évaluer sa taille et son emplacement. Elle peut également révéler si la tumeur envahit les tissus avoisinants, par exemple les nerfs crâniens et la moelle épinière. L’IRM peut également aider à évaluer d’éventuelles complications et à planifier le traitement.

5. Le scanner

Un scanner étant moins fiable que l’IRM, il est généralement utilisé pour apporter des informations complémentaires en cas d’intervention chirurgicale. Cette procédure consiste à prendre des images détaillées du cerveau et du nerf auditif afin de déterminer la taille et la localisation de la tumeur. Les images peuvent également aider les médecins à déterminer le stade de la tumeur et à planifier le traitement le plus approprié.

Comment traiter le neurinome de l’acoustique ? Chirurgie, radiothérapie…

Le traitement des neurinomes de l’acoustique dépend de plusieurs facteurs : la taille de la tumeur, la vitesse de croissance, les symptômes et l’état de santé général du patient.
Le choix du traitement sera déterminé suivant l’avis et la mise en compétences de différents spécialistes : professionnels de l’audition, radiothérapeutes, radiologues, neurochirurgiens et chirurgiens ORL. Après une réunion de concertation, l’équipe pluridisciplinaire prendra une décision au regard de la situation spécifique du patient.

Finalement, l’attitude thérapeutique peut inclure plusieurs options allant de la surveillance à la chirurgie :

• L’abstention thérapeutique consiste à une surveillance attentive avec des examens réguliers de la tumeur. Elle consiste à s’assurer que la tumeur ne croît pas et qu’elle n’affecte pas l’audition. Pour des personnes à santé fragile et les sujets âgés, elle est parfois la seule option retenue.
• La radiothérapie avec irradiation de la tumeur est recommandée pour les neurinomes de petit et de moyen volume, afin de stopper sa croissance ou de réduire sa taille. Cette méthode de radiothérapie ne la détruit pas donc une surveillance clinique est recommandée (par audiométrie ou grâce à l’IRM).
• La radiochirurgie stéréotaxique intracrânienne par Gamma Knife est une technique neuro-chirurgicale non invasive. Cette radiochirurgie de haute précision est dédiée au traitement de tumeur intracrânienne de petite taille (moins de 3 cm). Concrètement, cette radiochirurgie consiste à délivrer de forte dose de rayons dans une zone ultra ciblée, sans affecter les zones périphériques.
• La chirurgie conventionnelle pour enlever la tumeur est l’option la plus invasive. Elle vise à retirer le neurinome tout en préservant les structures environnantes. Elle comporte des risques comme la perte totale et irréversible de l’audition, la paralysie faciale ou des troubles de l’équilibre.

Enfin, que le traitement soit de la surveillance, de la radiothérapie ou de la chirurgie, il est souhaitable de traiter les conséquences fonctionnelles du neurinome de l’acoustique. Concernant l’audition, le port d’un appareillage conventionnel en conduction aérienne pourra être conseillé. D’autres options peuvent être proposées par le chirurgien comme la pose d’une prothèse auditive à ancrage osseux ou d’un implant du tronc cérébral.

Comment vivre avec un neurinome acoustique ?

Bien qu’il puisse être très handicapant, il est possible de vivre avec un neurinome acoustique en prenant des mesures pour limiter ses symptômes et en suivant un traitement médical approprié.

Pour conclure, parlons de prévention du neurinome de l’acoustique.

Il n’existe actuellement pas de moyen avéré de prévention du neurinome de l’acoustique. Afin de réduire le risque de développer cette maladie, il est important de consulter un médecin si vous présentez des symptômes tels que décrits précédemment.

Si vous faites régulièrement tester votre audition, une évolution anormale de celle-ci alertera votre audioprothésiste Audition Cornuau qui vous orientera vers un médecin ORL pour un examen approfondi.
Parce que votre audition est unique, chez Audition Cornuau, nous nous engageons à vous accompagner dans cette démarche. Au sein de nos 4 centres, le test auditif dure environ une heure et est entièrement gratuit.
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